Video: Kas sukelia ūminę protarpinę porfiriją?
2024 Autorius: Michael Samuels | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 01:48
AIP sukelia mažas porfobilinogeno deaminazės (PBGD) - fermento, dar dažnai vadinamo hidroksimetilbilano sintaze, kiekis. Mažo PBGD kiekio paprastai nepakanka simptomams sukelti; tačiau aktyvinantys veiksniai, tokie kaip hormonai , vaistai ir mitybos pokyčiai gali sukelti simptomus.
Taigi, kas yra protarpinė porfirija?
Ūminė protarpinė porfirija (AIP) yra retas autosominis dominuojantis metabolinis sutrikimas, turintis įtakos hemo gamybai, atsirandančiam dėl porfobilinogeno deaminazės trūkumo. Tai yra labiausiai paplitęs iš ūminė porfirija.
Panašiai, kokie vaistai sukelia porfiriją? Kiti veiksniai apima narkotikus (įskaitant barbitūratai , hidantoinus, kitus vaistus nuo epilepsijos ir sulfonamidų grupės antibiotikus (žr. lentelę „Narkotikai ir porfirija“) ir reprodukcinius hormonus (progesteroną ir panašius steroidus), ypač tuos, kurie sukelia kepenų ALA sintazę ir citochromo P-450 fermentus.
Turint tai omenyje, ar ūminė protarpinė porfirija yra mirtina?
Ūmus neurovisceraliniai priepuoliai porfirija gali būti pavojinga gyvybei. Jie yra reti ir jiems kliniškai sunku diagnozuoti, tačiau į juos reikia atsižvelgti, ypač moterims, kurioms pasireiškia nepaaiškinamas pilvo skausmas ir susijusios neurologinės ar psichikos ypatybės arba hiponatremija.
Kaip jaučiasi porfirijos priepuolis?
Dažniausiai pasireiškiantys sekinantys simptomai yra difuzinis stiprus skausmas, veikiantis pilvą, nugarą ar galūnes; kitas bendras ataka Požymiai ir simptomai yra pykinimas ir vėmimas, vidurių užkietėjimas, hipertenzija, motorinis silpnumas, nemiga arba nerimas [1–3, 5].
Rekomenduojamas:
Kaip gydoma ūminė kraujo netekimo anemija?
Dėl kraujo netekimo sukelta mažakraujystė Jei staiga netenkate daug kraujo, galite būti gydomi skysčiais, kraujo perpylimu, deguonimi ir galbūt geležimi, kad padėtų jūsų organizmui gaminti naujus raudonuosius kraujo kūnelius
Kas yra ūminė galūnių išemija?
Ūminė galūnių išemija (ALI) atsiranda, kai staiga trūksta galūnės kraujotakos. Ūminę galūnių išemiją sukelia embolija ar trombozė arba retai - skrodimas ar trauma. Šia prasme išemija reiškia kraujo tekėjimo į galūnę/per ją slopinimą
Kas sukelia porfiriją?
Šie sutrikimai paprastai yra paveldimi, tai reiškia, kad juos sukelia genų, perduodamų iš tėvų vaikams, nukrypimai. Kai žmogus serga porfirija, ląstelės nepakeičia kūno cheminių medžiagų, vadinamų porfirinais, ir porfirino pirmtakais į hemą – medžiagą, kuri suteikia kraujui raudoną spalvą
Kas sukelia ūminę distoniją?
Kai kurios įgytos distonijos priežastys yra gimdymo sužalojimas (įskaitant hipoksiją, deguonies trūkumą smegenyse ir naujagimio smegenų kraujavimą), tam tikros infekcijos, reakcijos į tam tikrus vaistus, apsinuodijimas sunkiaisiais metalais ar anglies monoksidu, trauma ar insultas
Kas yra ūminė streso reakcija?
Ūminė streso reakcija atsiranda, kai simptomai atsiranda dėl ypač įtempto įvykio. Įvykiai paprastai būna labai sunkūs, o ūmi streso reakcija paprastai atsiranda po netikėtos gyvenimo krizės. Tai gali būti, pavyzdžiui, rimta avarija, staigus netektis ar kiti traumuojantys įvykiai