Ar facioscapulohumeralinė raumenų distrofija yra paveldima?
Ar facioscapulohumeralinė raumenų distrofija yra paveldima?

Video: Ar facioscapulohumeralinė raumenų distrofija yra paveldima?

Video: Ar facioscapulohumeralinė raumenų distrofija yra paveldima?
Video: FSHD 101 - What causes FSHD? With Matt Harms, MD 2024, Birželis
Anonim

Facioscapulohumeral raumenų distrofija ( FSHD ) yra paveldėtas neuroraumeninis sutrikimas, kuris sukelia ryškiausią silpnumą raumenys veide, pečių ašmenyse ir žastuose. Žmogaus chromosomų sritis, sukelianti FSHD yra skyrius su daugybe identiškų DNR vienetų, vadinamų D4Z4 pakartojimais.

Atitinkamai, ar Fshd yra paveldimas?

FSHD gal būt paveldėtas per tėvą ar motiną, arba tai gali įvykti be šeimos istorijos. Labiausiai tikėtina priežastis FSHD yra genetinis trūkumas (mutacija), dėl kurio netinkamai ekspresuojamas dvigubas homeobox protein 4 genas (DUX4) 4 chromosomoje, 4q35 srityje.

Taip pat žinokite, koks yra pirmasis facioscapulohumeralinės raumenų distrofijos simptomas? Dauguma žmonių su FSHD pastebėkite silpnumą pečių ašmenų srityje - mentele Pirmas ženklas, kad kažkas negerai.

Panašiai, kaip dažna yra facioscapulohumeralinė raumenų distrofija?

Facioscapulohumeralinė raumenų distrofija apskaičiuotas paplitimas 1 iš 20 000 žmonių. Apie 95 procentai visų atvejų yra FSHD1; likę 5 procentai yra FSHD2.

Kas atrado facioskapulohumeralinę raumenų distrofiją?

FSHD yra autosominis dominuojantis sutrikimas net 90% sergančių pacientų. Pirmą kartą aprašė Landouzy ir Dejerine FSHD Taileris ir Stephensas aprašė didelę šeimą iš Jutos, kurioje nukentėjo 6 kartos.

Rekomenduojamas: