Kas yra įgimtas glikozilinimo sutrikimas?
Kas yra įgimtas glikozilinimo sutrikimas?

Video: Kas yra įgimtas glikozilinimo sutrikimas?

Video: Kas yra įgimtas glikozilinimo sutrikimas?
Video: Congenital Disorders of Glycosylation 2024, Liepa
Anonim

Įgimti glikozilinimo sutrikimai (CDG) yra paveldimų metabolinių medžiagų grupė sutrikimai kurie turi įtakos procesui, vadinamam glikozilinimas . Glikozilinimas yra sudėtingas procesas, kurio metu visos žmogaus ląstelės sukuria ilgas cukraus grandines, kurios yra prijungtos prie baltymų, vadinamų glikoproteinais. IG tipo CDG yra labiausiai paplitusi forma.

Panašiai, kuris yra įgimto sutrikimo pavyzdys?

Pavyzdžiai pirmiausia struktūrinis įgimti sutrikimai Įgimta širdis defektų Tai apima arterinį lataką, prieširdžių pertvaros defektą, skilvelių pertvaros defektą ir Fallot tetralogiją. Įgimta nervų sistemos anomalijos apima nervinį vamzdelį defektų tokių kaip spina bifida, encefalocelė ir anencefalija.

Taip pat galima paklausti, kaip dažnai pasitaiko CDG? Kaip dažnas Ar įgimtas Ia glikozilinimo sutrikimas? CDG -Ia sudaro 70% įgimtų glikozilinimo sutrikimų, kurie kartu pasireiškia 1 iš 50 000–100 000 naujagimių. Atvejai CDG -Pasakota apie visame pasaulyje, maždaug pusė yra iš Skandinavijos šalių.

Be to, kas sukelia glikozilinimą?

Kaip aptarta aukščiau, CDG yra sukelia dėl specifinių fermentų, dalyvaujančių cukraus medžių (glikanų) formavime, trūkumo arba trūkumo ir jų prisijungimo prie kitų baltymų ar lipidų ( glikozilinimas ). Glikozilinimas yra platus ir sudėtingas procesas. Pavyzdžiui, PMM2-CDG yra sukelia dėl PMM2 geno mutacijų.

Ar CDG yra mirtinas?

Įgimti glikozilinimo sutrikimai kartais vadinami CDG sindromai. Jie dažnai sukelia rimtą, kartais mirtinas , pažeistų kūdikių kelių skirtingų organų sistemų (ypač nervų sistemos, raumenų ir žarnyno) veikimo sutrikimai.

Rekomenduojamas: